2021/02/19

症例4:軟骨芽細胞腫

軟骨芽細胞腫はCodman腫瘍とも呼ばれ、若年患者の長管骨の骨端または骨端に特徴的に発生するまれな良性軟骨腫瘍である。希であるが、若年者において最も頻繁に遭遇する良性骨端腫瘍の1つである。

軟骨芽細胞腫は全原発性骨腫瘍の1%未満を占め、主として若年患者（20歳未満）に発生し、全体的に男性に好発する。

臨床像は非特異的であり、関節痛、筋萎縮、圧痛、腫脹/、局所腫瘤などがみられる。軟骨芽細胞腫はプロスタグランジンを産生し、疼痛を誘発する。さらに、骨端部に滑膜反応を誘発する。

悪性転化はごく一部にみられ、局所および血管浸潤、および遠隔転移を伴う。

動脈瘤性骨嚢胞は、基礎にある軟骨芽細胞腫に続発してみられることがある。

顕微鏡的には、軟骨芽細胞、軟骨様基質、軟骨およびときに巨大多核細胞から構成される。

軟骨芽細胞の周囲にカルシウムが沈着し、これは典型的には多面体の形状であり、典型的な“chicken-wire calcification”をもたらす（特徴的）。

軟骨芽細胞腫は長管骨の骨端に最も高頻度に発生し、70%が上腕骨（最も頻繁な）、大腿骨および脛骨9に発生し、約10%が手足に認められる。

単純X線写真

軟骨芽細胞腫は明瞭な透亮性病変であり、辺縁は平滑または分葉状で、薄い硬化性辺縁を伴い、長管骨（大腿骨、上腕骨、脛骨など）の骨端または大腿骨大転子、上腕骨大結節、肩峰、踵骨、距骨などの骨端に偏心性に発生する。大きくなるにつれて、骨幹端まで伸びる傾向がある。皮質の断裂はまれである。

症例の40～60%に内部石灰化が見られる。大きさは1～10 cmで、診断時の大部分は3～4 cmである。

患者の1/3に関節液貯留がみられる。

骨端病変のうち、病変から離れた部位の充実性または層状の骨膜反応の存在は、軟骨芽細胞腫に特徴的である。

CTでは、成長板や関節面との関係がよく描出され、単純X線所見と同様に描出される。充実性骨膜反応（症例の最大50%に見られる）および内部石灰化（症例の約50%にみられる石灰化基質）および皮質断裂もまたより容易に認識される。

MRI

MRIは、骨端外への進展または皮質を越えた進展の評価、および大部分の症例にみられる周囲の骨髄および軟部組織の浮腫の証明に理想的である。

これらの病変は境界明瞭な分葉辺縁を有する。内部信号は多彩である：

T1強調像：中間信号

T2強調像：様々な信号

STIR：高信号

造影後T1強調像：周囲の骨および軟部組織の浮腫の増強を伴う不均一な中等度の増強

液面形成がときにみられることがあり（骨病変を含む液面を見る）、おそらく動脈瘤性骨嚢胞に関連するものと考えられる。

鑑別は、骨端または骨端に好発する他の病変（骨端病変の鑑別診断をする）との鑑別である。考慮すべき特異的病変は以下の通りである：

明細胞軟骨肉腫

膿瘍を伴う骨髄炎、ブロディ膿瘍

骨内ガングリオン

巨細胞腫：高齢者群（閉鎖性骨幹）

軟骨芽細胞腫の周囲にしばしばみられる骨髄浮腫の存在は、軟骨粘液線維腫、巨細胞腫または内軟骨腫の通常の特徴ではないため、有用である。

治療は、典型的には掻爬および結果として生じた空洞の骨または骨セメント（ポリメチルメタクリレート）による充填である。ラジオ波焼灼術も用いられている。

関節面および成長板に近接しているので完全な根絶は困難である。その結果、再発率は比較的高く（8～20%）、成長板の損傷は成長停止および肢長の不一致をもたらす可能性がある。

治療は成長板損傷によっても複雑化することがあり、成長停止および肢長の不一致につながる可能性がある。

軟骨芽細胞腫に関連する合併症には、病的骨折のほか、まれに悪性転化および肺転移がある。